Составляет приблизительно 20% среди всех приобретенных пороков сердца. Чаще страдают мужчины, преимущественно молодого возраста.

АС часто комбинируется с аортальной недостаточностью или митральным стенозом, что в значительной мере затрудняет его диагностику. Стеноз устья аорты не столь часто встречается, сколь редко распознается.

ЭТИОЛОГИЯ

Среди причин, способствующих развитию АС можно выделить:

1. Ревматизм (80% всех случаев).

2. Атеросклероз.

3. Затяжной септический эндокардит.

4. Врожденные случаи АС


ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее часто встречаются, так называемые, клапанные стенозы, когда происходит сращение друг с другом створок аортального клапана.

Возможны варианты подклапанного (субаортального) стеноза, более известного под названием "гипертрофическая кардиомиопатия". В этом случае клапаны интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного тракта левого желудочка.

Очень редко встречается надклапанный стеноз с обызвествлением клапана. В этом случае сужение обусловлено циркулярным тяжем или мембраной, расположенной дистальнее устья коронарных артерий.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

  АС создает препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выраженные изменения гемодинамики, характеризующиеся прежде всего снижением показателей минутного и ударного объемов, возникают при уменьшении устья аорты на 50-75%. Уменьшение площади аортального отверстия на 80-90% все еще совместимо с жизнью.

При наличии препятствия к опорожнению левого желудочка для обеспечения нормального кровоснабжения организма включается ряд компенсаторных механизмов

Одним из них является удлинение систолы левого желудочка: кровь в течение большего времени переходит из левого желудочка в аорту, обеспечивая более полное его опорожнение.

Второй компенсаторный механизм - увеличение давления в полости левого желудочка. В этом случае величина внутрижелудочкового давления пропорциональна степени сужения аортального отверстия.

Удлинение систолы и рост давления приводят к развитию выраженной гипертрофии левого желудочка. Дилятации полости левого желудочка в период компенсации не наблюдается.

Таким образом - важнейшими компенсаторными механизмами, длительное время поддерживающими у больных с АС сердечный выброс на нормальном уровне, являются:

• выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости;
• усиление сокращений ЛП;
• удлинение систолы ЛЖ.

Порок длительное время протекает без расстройств кровообращения. Это связано с тем, что в его компенсации принимает участие мощный левый желудочек.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка возникает его дилятация, что приводит к увеличению конечного диастолического давления сперва в его полости, а затем в полости левого предсердия и легочных венах. Позже возникает пассивная легочная гипертензия, которая приводит к умеренной гипертрофии правого желудочка.
При развитии правожелудочковой недостаточности финал наступает очень быстро.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

В стадии компенсации  АС больные не предъявляют никаких жалоб. Длительный бессимптомный период связан с тем, что компенсация осуществляется мощным левым желудочком. Больные могут активно заниматься спортом и выдерживать физические нагрузки. В этой стадии АС диагностируется случайно. С момента первичной диагностики АС и до появления первых жалоб обычно проходит 10-15 лет. Появление жалоб свидетельствует о развивающейся недостаточности миокарда. С этого момента отмечается быстрое прогрессирование расстройства сердечной деятельности. Средняя продолжительность жизни после появления ангинозных болей составляет 5 лет, обмороков - 3,5 года, недостаточности кровообращения - 12 месяцев.

Жалобы, как правило, обусловлены снижением минутного объема кровотока. Первой жалобой обычно бывает одышка, вначале при физических нагрузках, а затем и в покое.

Боли в области сердца стенокардитического характера - вторая по частоте жалоба при стенозе устья аорты. Ангинозный характер болей обусловлен несоответствием между возросшей массой гипертрофированного миокарда и его прежней васкуляризацией.

Следующими жалобами являются вялость, слабость, головокружения и обмороки. Эти проявления возникают при физических нагрузках и связаны с невозможностью увеличения минутного объема крови адекватно этим нагрузкам.

Иногда больных беспокоят перебои в работе сердца, связанные с желудочковой экстрасистолией.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Подавляющее большинство больных нормостенического телосложения. Кожные покровы преимущественно бледной окраски (так называемая, аортальная бледность), очень редко выраженный стеноз у тучных людей может сопровождаться багровой окраской лица.
Отеки на ногах выявляются достаточно редко.
При ОСМОТРЕ ОБЛАСТИ СЕРДЦА иногда виден сердечный горб, особенно у лиц с ранним развитием порока.

ПАЛЬПАЦИЯ ОБЛАСТИ СЕРДЦА позволяет определить смещенный влево верхушечный толчок - до передней подмышечной линии и вниз - до VI ребра, приподнимающийся, резистентный, куполообразный.

К характерным пальпаторным синдромам относится систолическое дрожание, которое определяется во II межреберье справа и по правому краю грудины. Для его возникновения необходимы выраженный стеноз и сохраненная сократительная способность миокарда левого желудочка, что лучше определяется на выдохе лежа на спине.

ПЕРКУССИЯ - играет относительно второстепенную роль в диагностике данного порока. В период компенсации границы относительной сердечной тупости не изменены. По мере нарастания декомпенсации происходит значительное расширение левой границы сердца, а на поздних стадиях - и правой.


АУСКУЛЬТАЦИЯ является одним из основных методов диагностики АС

1. I тон может быть сохраненным или несколько ослабленным вследствие удлинения систолы желудочка.

2. У части больных определяется "систолический щелчок"- расщепление или раздвоение I тона. Он лучше всего выслушивается в III, IV межреберье у левого края грудины и, видимо, обусловлен раскрытием склерозированных клапанов аорты.

3. II тон чаще ослаблен или не определяется. Это связано с изменением подвижности створок аортального клапана и понижением давления в аорте.
 
4. Основным аускультативным признаком является громкий (грубый, скребущий, пилящий, вибрирующий) систолический шум с эпицентром во II межреберьи справа от грудины. Шум проводится вверх: в яремную и надключичную ямки, сонные артерии. Он лучше слышен в положении больного на правом боку. Иногда шум выслушивается на расстоянии.

Иногда при кардиомегалии на верхушке выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В этом случае говорят о митрализации  аортального порока.

 

ПУЛЬС и АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ при выраженном стенозе имеют определенные особенности.

Пульс определяют как малый, медленный или редкий. Брадикардию следует рассматривать в качестве фактора компенсации.

Характерно снижение систолического и пульсового артериального давления, вызванного снижением ударного объема. Диастолическое давление нормальное или повышенное, как следствие компенсаторной реакции ОПСС на уменьшение минутного объема.


РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ позволяет установить типичную для данного порока конфигурацию тени сердца: талия сердца хорошо выражена, верхушка закруглена, левый желудочек увеличен, пульсации замедленные, напряженные. Более чем у половины больных наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. При длительном существовании АС может быть обнаружен кальциноз аортального клапана.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Имеет важное значение для определения тяжести порока, так как существует прямая зависимость между уровнем давления в левом желудочке и выраженностью признаков его гипертрофии.

При умеренном стенозе ЭКГ в пределах нормы. При значительном сужении устья аорты на ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка с признаками перегрузки  миокарда. Наряду с этим может наблюдаться полная или неполная блокада левой ветви пучка Гисса. Иногда появляются признаки коронарной недостаточности: появление отрицательных или остроконечных зубцов T и смещение сегмента S-T.

Появление признаков гипертрофии левого предсердия является неблагоприятным прогностическим критерием и свидетельствует о начале декомпенсации. Нарушения ритма, как правило, не характерны.

ФОНОКАРДИОГРАФИЯ

Регистрируется ослабление или исчезновение II тона, в ряде случаев - ослабление I тона. В половине случаев отмечается систолический щелчок или тон изгнания, который выглядит как несколько осциляций спустя 0,04-0,06 с после I тона. Систолический шум начинается после I тона, а заканчивается до начала II тона и имеет характерную ромбовидную форму.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

ЭхоКГ является ключевым методом в диагностике АС.
Позволяет выявить утолщение створок, малую степень их раскрытия, гипертрофию стенок левого желудочка и расширение левого предсердия.

ЭхоКГ помогает не только выявить стеноз аортального, оценить характер  повреждения полулунных створок (фиброз, кальциноз и их степень), степень его тяжести порока, а также  выбрать стратегию ведения пациента с АС.

 

ТЕЧЕНИЕ

В течение стеноза устья аорты выделяют несколько стадий.

Стадия 0 - жалоб нет, высокая толерантность к физической нагрузке.

Стадия I - начальных клинических проявлений. При физической нагрузке появляются головокружения, головные боли, боли в области сердца сжимающего характера, одышка.

Стадия II - развернутая клиническая картина. Присоединяется стенокардия и сердечная астма.

Стадия III - тотальная сердечная недостаточность. К признакам застоя в малом круге присоединяется явления правожелудочковой декомпенсации. Порок длительное время компенсируется, но при развитии сердечной недостаточности продолжительность жизни не превышает 2-х лет.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Левожелудочковую и коронарную недостаточность следует рассматривать как частые симптомы стеноза устья аорты. Однако развитие инфаркта миокарда расценивается уже как осложнение.

Редко встречается полная атрио-вентрикулярная блокада, блокада левой ножки пучка Гисса и мерцательная аритмия.

ЛЕЧЕНИЕ

Только хирургическим путем. В настоящее время производят имплантацию искусственного клапана. Объективными показателями являются выраженная гипертрофия, коронарная недостаточность, давление в левом желудочке более 200 мм рт.ст.). Оперативное лечение должно проводиться, когда еще нет выраженной недостаточности кровообращения,иначе это приводит к ухудшению результатов лечения.



НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА


Может быть клапанной, при сморщивании и укорочении створок, и относительной, при которой клапанные изменения отсутствуют, а недостаточность обусловлена расширением аортального кольца. Второй вариант часто имеет место при артериальной гипертонии, атеросклерозе аорты и т. д.

Данный порок встречается достаточно часто и составляет около 14% от всех приобретенных пороков. Почти в 7 раз чаще встречается у мужчин. В 50-60% комбинируется со стенозом устья аорты.

ЭТИОЛОГИЯ

Наиболее частыми причинами развития недостаточности аортальных клапанов являются:

1. Ревматизм (80% всех случаев);

2. Затяжной септический эндокардит;

3. Сифилис;

4. Диффузные заболевания соединительной ткани;

5. Атеросклероз аорты;

6. Очень редко - тупая травма грудной клетки (отрыв створки);

7. Врожденная патология - крайне редко.

ПАТОГЕНЕЗ

При ревматизме изменения возникают около клапанного кольца, откуда распространяются на створки клапанов, вызывая их утолщение, отечность и развитие бородавок по линии смыкания. Прогрессирующий вальвулит приводит к организации воспалительного эксудата и образованию рубцовой ткани. Створки клапана становятся плотными, ригидными, укорачиваются в продольном и поперечном направлениях; их утолщенные края сворачиваются в сторону синусовых карманов, вызывая недостаточность аортального клапана.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

Обусловлены значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Объем возвратной крови может составлять от 5% до 50% систолического объема крови. Регургитация вызывает расширение желудочка.

Вследствие усиленной работы стенки левого желудочка гипертрофируются. Однако гипертрофия весьма умеренная, так как давление в полости желудочка не повышено. Таким образом, дилятация левого желудочка является компенсаторным механизмом недостаточности аортального клапана.
Для сохранения нормальной гемодинамики необходимо, чтобы систолический выброс увеличился на такое количество крови, которое возвращается в левый желудочек во время диастолы. Увеличение ударного обьёма приводит к росту систолического артериального давления.

Благодаря обратному току крови и переполнению левого желудочка давление в нем возрастает быстрее нормы. Это приводит к более быстрому открытию аортального клапана и удлинению фазы изгнания, что облегчает опорожнение желудочка. Этой же цели служат снижение периферического сосудистого тонуса и, соответственно, диастолического АД, рефлекторная тахикардия.

В условиях компенсации порока левое предсердие функционирует в нормальных условиях. Однако при развитии декомпенсации в нем повышается диастолическое давление. При выраженной дилятации левого желудочка возникает относительная недостаточность митрального клапана, что приводит к гипертрофии и дилятации предсердия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

Наиболее ранними и частыми жалобами являются сердцебиение и одышка, встречающиеся в 80% случаев. Наряду с чувством сотрясения грудной клетки больные ощущают сотрясение головы, пульсацию артерий шеи и конечностей, что позволяет им безошибочно определять свой пульс. Иногда пульсации бывают настолько сильными, что передаются кровати.
У 70% больных возникают жалобы на боли в области сердца. Часто они носят коронарный характер, который обусловлен снижением венечного кровообращения.
  Нередко больные отмечают пульсирующие головные боли, шум в ушах, головокружения, обмороки, возникающие при изменении положения тела и в покое. Данные жалобы связаны с нарушением мозгового кровообращения, особенно при выраженном дефекте клапанного аппарата, когда во время диастолы давление в артериальной системе понижается весьма существенно.


ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Внешний вид  обусловлен резкими колебаниями артериального давления. При умеренно выраженной недостаточности особенностей нет. При выраженной регургитации наблюдается бледность кожных покровов, вызванная быстрым оттоком крови из мелких артериол.

Обращает внимание усиленная пульсация артерий шеи (пляска каротид), которая иногда сопровождается ритмичными покачиваниями головы (СИНДРОМ МЮССЕ). У некоторых больных отмечается пульсация конечностей и всего туловища (HOMO PULSANS).  Отмечается пульсовое сужение и расширение зрачков.  Для недостаточности аортального клапана характерен капиллярный пульс: синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа и пятна на коже лба, если вызвать гиперимию трением (СИНДРОМ КВИНКЕ).

ОСМОТР И ПАЛЬПАЦИЯ ОБЛАСТИ СЕРДЦА

Верхушечный толчок  смещен влево и вниз, часто виден в VI - VII межреберье по передней или даже средней подмышечной линии. По характеру выпячивания грудной стенки он носит название куполообразного. В эпигастральной области видна пульсация аорты, на поздних стадиях развития ее сменяет пульсация, вызванная гипертрофированным правым желудочком.

ПЕРКУССИЯ

При умеренной недостаточности имеют место расширение относительной сердечной тупости влево и расширение сосудистого пучка, вызванное широкой восходящей частью аорты. В период бивентрикулярной недостаточности наблюдается смещение правой границы за счет правого предсердия.


АУСКУЛЬТАЦИЯ

1. I тон ослаблен в связи с отсутствием периода замкнутых клапанов.

2. II тон ослаблен или полностью исчезает из за сморщивания створок клапана. Степень ослабления II тона пропорциональна выраженности порока.

3. Основной признак - диастолический шум, обусловленный регургитацией крови из аорты в левый желудочек, лучше всего выслушивается в III межреберье по левому краю грудины при положени больного лежа на спине и на полном выдохе, проводиться к верхушке. Шум возникает сразу после II тона и постепенно уменьшается к концу диастолы. Обычно он нежный, тихий, льющийся.

4. Иногда выслушивается шум изгнания - систолический шум во II межреберье справа от грудины, который часто проводится на сосуды шеи. Он обусловлен относительным стенозом устья аорты, так как клапанное отверстие, расположенное между диллятированным левым желудочком и расширенным восходящим отделом аорты, представляет собой наиболее узкое место.

ПУЛЬС

При выраженной недостаточности - высокий и скорый, характеризующийся быстрым подъемом и быстрым спадом пульсовой волны.

АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ

Изменения АД достаточно специфичны. Характерно снижение диастолического давления ниже 60-70 мм рт. ст., нередко  -  до нуля. Систолическое АД может быть нормальным, хотя чаще оно повышено.  Пульсовое давление повышено, причем, чем выше уровень пульсового артериального давления, тем сильнее выражена недостаточность.

У здорового человека тоны выслушиваются только на близких к сердцу крупных артериях. При недостаточности аортального клапана они могут выслушиваться на периферии (бедренная, плечевая, лучевая артерии), возникая вследствие колебаний напряжения сосудистой стенки. Над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе. При умеренном давлении на артерию стетоскопом образуется ДВОЙНОЙ ШУМ ДЮРОЗЬЕ. Первая часть шума возникает при прохождении крови через искусственно созданное сужение сосуда. Вторая представляет собой диастолический шум, вызванный обратным током крови.


РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Позволяет выявить дилятацию левого желудочка и расширение аорты. Контур сердца увеличен за счет левого желудочка. Верхушка закруглена. Пульсации усилены, движения левого желудочка и аорты создают впечатление раскачивающегося или танцующего сердца.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

ЭКГ отражает гипертрофию левого предсердия и  желудочка с признаками его перегрузки :

1. Увеличение амплитуды зубца R в V5-V6 и зубца S в V1-V2, так, что Sv1+Rv5,6>35 мм.

2. Нарушение реполяризации в V5-V6 (снижение сегмента ST, отрицательный Т).

3. Появление увеличенного (но не уширенного) Q в отведениях V5-V6.

При развитии сердечной недостаточности происходят изменения конечной части желудочкового комплекса, выражающиеся в смещении сегмента S-T дискордантно ведущему зубцу комплекса QRS.

При митрализации порока возникает P-mitrale.

ФОНОКАРДИОГРАФИЯ

I тон на верхушке обычно ослаблен, при выраженном пороке регистрируется III тон.
Во II межреберье справа отмечается ослабление II тона. Диастолический шум начинается непосредственно за II тоном и имеет убывающую интенсивность к концу диастолы.
При записи ФКГ из яремной ямки иногда регистрируется "сопровождающий" систолический шум.

 

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

ЭхоКГ - основной метод диагностики - позволяет оценить характер поражения аортального клапана и рассчитать степень недостаточности, что очень важно в выборе стратегии лечения данного порока (консервативное ведение в случае незначительно выраженного порока либо хирургическое).

ТЕЧЕНИЕ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Отличается разнообразием. Это обусловлено как выраженностью порока, так и этиологическим фактором. Недостаточность кровообращения может отсутствовать длительное время, так как компенсация порока осуществляется самым мощным отделом сердца - левым желудочком. Появившаяся декомпенсация купируется с трудом, в большинстве случаев полностью не исчезает и быстро прогрессирует.

В зависимости от этиологии клиническое течение имеет свои особенности:

- при ревматизме - клапанные симптомы появляются уже в период формирования дефекта. Диастолический шум чаще выслушивается в точке Боткина. Значительного расширения аорты не наблюдается, Сердечная недостаточность развивается на несколько лет раньше, чем при недостаточности другой этиологии;

- при атеросклерозе - возраст больных преимущественно пожилой. Артериальное давление, в частности, диастолическое, как правило, не изменено. Диастолический шум лучше выслушивается во II межреберьи справа, II тон обычно сохранен. Гипертрофия левого желудочка - минимальная;

- при сифилитической аортальной недостаточности - сочетаются приступы загрудинных болей, диастолический шум и громкий II тон.